[郁闷]小心、美味食品也许就是‘毒药’！！ - ChinaRen社区

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[郁闷]小心、美味食品也许就是‘毒药’！！

楼主：马甲来啦_说马甲、马甲道 2008-09-18 08:44

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   代谢异常罕病儿童终生吃饭如服食毒药

    这是一群特殊的孩子，他们从妈妈怀他们的那一刻起就被判处了死缓，每一口鲜美的饭菜对于他们来说都是毒药，他们只能服用特殊的食品，药物也将终身相伴，他们就是MMA孩子。MMA是甲基丙二酸尿症的缩写，这是一种罕见的遗传代谢类疾病，由于患者的体内缺少一种代谢甲基丙二酸的酶，正常食物中的四种氨基酸就成了毒害孩子们智力和健康的隐形杀手。
    如果这种孩子被发现得及时并进行严格地食物控制和治疗，他们也可以像正常孩子读书学习，快乐地成长！自:Club.ChinaRen.com
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沙发

千岛散人 2008-09-18 08:48

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中国不知道目前还能吃些什么东西
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每个人都有自己的想法,要活的快乐一点,

板凳

楼主：马甲来啦_说马甲、马甲道 2008-09-18 08:51

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1、甲基丙二酸尿症是遗传性有机酸代谢异常中最常见的疾病，为常染色体隐性遗传病；

2、本症由甲基丙二酰辅酶A至琥珀酰辅酶A的代谢障碍，导致体内甲基丙二酰辅酶A、甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积，造成一系列神经系统损害；

3、严重者可引起酮症酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血症，新生儿、婴幼儿期病死率很高；

4、目前已发现7种不同的酶缺陷类型，根据VB12试验治疗是否有效，临床分类为VB12有效型与无效型；

5、近年来，尚发现了一些发育良好、无症状的“良性”甲基丙二酸血症；由于患者临床表现个体差异较大，临床诊断困难，确诊需进行有机酸分析;

6、尿酮体测定、血气分析、血氨、血糖、心肌酶谱等一般生化检查也有助于诊断；

7、对VB12有效型患儿采用VB12长期维持剂量，每周肌注1次 1 mg 或每天口服10～20 mg；

8、对重症患儿尚应给予低蛋白、高热量饮食控制，使血、尿甲基丙二酸浓度维持在理想范围；

9、急性酸中毒发作时应以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析，同时，应保证高热量的供给以减少机体蛋白的分解；

10、甲基丙二酸尿症的预后取决于病型、发现早晚与长期治疗三个方面，为提高患儿的生存率与生活质量，须提高认识，早发现，早治疗

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楼主：马甲来啦_说马甲、马甲道 2008-09-18 08:56

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